罕见病药物阿加糖酶α注射用浓溶液获批进入中国

中新网北京8月28日电 (记者 李亚南)武田中国28日宣布,旗下创新药物瑞普佳(阿加糖酶α注射用浓溶液)经国家药品监督管理局批准,用于确诊为法布雷病(α-半乳糖苷酶A缺乏症)患者的长期酶替代治疗。

据介绍,瑞普佳(阿加糖酶α注射用浓溶液)是中国目前引进的唯一的人源性酶替代疗法,可带来长期的心、肾保护并延缓疾病进程。

同日下午,宁夏回族自治区教育厅也公布了2020年普通高考总分一分段统计表。澎湃新闻注意到,宁夏也未公布700分以上考生数据,但文史类600分及以上考生达437人,550分及以上1769人;理工类630分及以上考生183人,600分及以上556人,550分及以上2008人。

       穆长春表示,“在纸钞时代防伪和防假成本高,在数字人民币时代,要降低防伪的成本,就我们统筹建设数字人民币的钱包生态,以便于老百姓识别。同时,另外一方面也要由运营机构开发自己的特色功能,提供更丰富的支付和金融产品。”

北京阿万文化经纪有限公司旗下的艺人包括宋丹丹之子巴图以及姜妍、梁天等人。

上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科主任医师陈楠教授表示:“法布雷病导致的器官损伤几乎是不可逆的,如得不到及时有效的治疗,患者的肾、心等重要器官会产生严重的功能损害和病变,危及生命。瑞普佳(阿加糖酶α注射用浓溶液)的疗效已经有20年的真实世界数据验证,将为中国法布雷患者带来更多的治疗选择。“

当天,北京人民艺术剧院表示,按照正常的人事变动,宋丹丹从今日起正式退休,但退休并不意味着不演出,目前还没有明确安排。

其中,上海宋丹丹影视文化工作室成立于2012年6月25日,东阳横店繁星影视文化工作室成立于2013年9月30日,投资人均为宋丹丹。

宋丹丹于1961年出生于北京,1983年留任北京人民艺术剧院演员,1994年主演中国第一部大型室内情景喜剧《我爱我家》饰演和平。2004年,情景喜剧《家有儿女》宣布开机,宋丹丹在剧中饰演一个母亲的角色,这是我国制作的第一部儿童题材的情景喜剧,2005年4月在全国各地电视台陆续播出,在收视率上以学生及家长为主的收视群高达66.54%。

北京人艺回应宋丹丹退休

当天云南省招生考试院公布的2020年云南省高考分数段人数统计表显示,该省普通文科700分及以上有1人,普通理科700分及以上有135人,合计136人。

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积病,患者体内代谢产物三己糖酰基鞘脂醇(GL3)不能被裂解,在各组织和器官大量贮积,导致患者手脚通常有灼烧般的剧痛感,并伴有少汗、无汗和不散热的症状。随着病程进展,症状会逐渐加重并出现肾、心等器官病变,诸如严重的肾功能衰竭甚至是尿毒症,或脑卒中、心肌梗塞等心脑血管并发症,如得不到有效治疗将严重危及生命。

        既然是货币,也存在假币的风险。日前中国人民银行数字货币研究所所长穆长春在 2020 外滩金融峰会上详细介绍了数字人民币的特点,其中就提到了数字货币的防伪问题。

湖北省高等学校招生委员会办公室7月23日下午公布的湖北省2020年普通高考总分一分一段统计表显示,该省理工类691分及以上考生58人,未公布700分以上考生数据。不过,据湖北的楚天都市报微信公号报道,华中师大一附中理科学生唐楚玥今年高考总分高达725分。

企查查显示,宋丹丹目前名下有两家公司,分别为上海宋丹丹影视文化工作室、东阳横店繁星影视文化工作室,持股比例均为100%。不过,两家公司均已经注销。

瑞普佳(阿加糖酶α注射用浓溶液)于2001年率先在欧盟获得上市许可。截至2019年4月,已在超过63个国家/地区上市。2018年3月,瑞普佳(阿加糖酶α注射用浓溶液)遴选进入国家药品监管局药品审评中心发布的第二批临床急需境外新药名单,通过专门通道的加速审评和审批,让该国际创新药物惠及中国患者。(完)

过去,由于法布雷病知晓率低,且缺乏诊断技术和转诊途径,患者确诊时间需要长达数十年之久。目前,国内大部分法布雷患者仍在接受对症干预,如止痛、肾透析、安装心脏起搏器等,导致大多数患者无法控制病情,严重影响患者个人和家庭生活质量。2018年,法布雷病位列由国家卫健委等五部门联合制定的《第一批罕见病目录》。

酶替代治疗被国外指南/共识推荐为法布雷病的一线疗法。2013年版的中国Fabry病诊治专家共识中也提及:多个随机对照及开放扩展临床试验结果均显示,酶替代治疗法布雷病可减少患者细胞内GL3的沉积,减轻患者的肢端疼痛、胃肠道症状,改善心肌肥厚,稳定肾功能,改善患者的生活质量和预后。

贝壳财经记者注意到,今年7月21日,该公司发生工商变更,名称更改为北京阿万文化经纪有限公司。目前,这家公司的大股东为天津阿万影视文化传媒有限公司,持股比例为100%,向上追溯,赵文靖持有该公司75%的股权。同时,赵文靖也是北京阿万文化经纪有限公司的法定代表人。

河北省教育考试院发布的2020年一分一档表(分数中含优惠分)显示,该省理科708分及以上32人,700分及以上共108人。

此外,根据企查查,宋丹丹曾在北京丹丹百纳文化经纪有限公司担任董事长。该公司成立于2013年4月12日,注册资本1000万元。去年8月28日,宋丹丹已经退出。

宁夏今年第一批录取院校本科最低录取控制分数线文史类为523分,理工类为434分;第二批录取院校本科填报志愿资格线文史类为451分,理工类为368分。也即文史类达到一本录取线的考生3241人;理工类达到一本录取线的考生12733人。

       针对未来可能存在的风险,前几天央行公布了《中华人民共和国中国人民银行法 ( 修订草案征求意见稿 ) 》,提出了八大方面修订,其中就明确任何单位和个人禁止制作和发售数字代币。

2020年宁夏参加普通高考人数为60298人,其中,文科考生22771人、理科考生37527人。

此外,安徽省教育招生考试院公布的2020年普通高等学校招生统一考试考生成绩分档表显示,该省今年高考理工类700分及以上考生有36人。

记者 程婷 实习生 周晓航

       穆长春表示,“ 已经发现市场上出现了假冒的数字人民币钱包,所以和纸钞时代一样,人民银行依然面临着防伪和防假的问题。 ”